Back to top
Intro donation

Contribuer

à la recherche sur le cancer

Contribuer à la recherche sur le cancer :

Contribuer à la recherche sur le cancer :

Don ponctuel
Don mensuel
Punctual donation buttons
regular_donation

Les néphroblastomes

Le néphroblastome est un cancer du rein qui survient dans l’immense majorité des cas chez l’enfant. La croissance tumorale est rapide mais les chances de guérison sont élevées. Il représente 6 % de l’ensemble des cancers de l’enfant et touche aussi bien les deux sexes.

Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Dr Arnauld Verschuur, pédiatre-oncologue, Service d’Hématologie- Oncologie Pédiatrique à l’Hôpital d’Enfants de la Timone à Marseille et du Dr Claudia Pasqualini, pédiatreoncologue à l’Institut Gustave Roussy à Villejuif.

90 % de guérison en moyenne

100 à 120 nouveaux cas par an en France

4,1 millions d'euros alloués à la recherche sur ces cancers par la Fondation ARC entre 2016 et 2020

Qu'est-ce qu'un néphroblastome ?

Le néphroblastome est un cancer du rein qui survient dans l’immense majorité des cas chez l’enfant en bas âge en moyenne à l’âge de 3 ans (surtout entre les âges de 1 an et 6 ans). Le néphroblastome peut survenir de manière exceptionnelle chez l’adulte, préférentiellement chez le jeune adulte. La croissance tumorale est rapide mais les chances de guérison sont élevées.

Aussi appelé tumeur de Wilms (du fait du chirurgien allemand Max Wilms qui l’a décrit pour la première fois en 1899), le néphroblastome est une tumeur maligne du rein qui se développe à partir d’un tissu de type embryonnaire, appelé blastème, caractérisé par la présence de petites cellules rondes, dont le rôle après la naissance est mal connu.

Ce cancer a bénéficié d’importants progrès thérapeutiques avec en moyenne 90 % de guérison ces dernières années dans les pays occidentaux.

Lire la suite

Les facteurs de risque

Pour la majorité des patients, les causes du néphroblastome sont inconnues. Les études scientifiques n’ont pas identifié d’autre facteur de risque comme l’environnement, l’alimentation, les produits chimiques, les habitudes ou l’hygiène de vie familiale et personnelle ou encore des facteurs psychologiques ou affectifs. La plupart des néphroblastomes survient de novo chez des enfants dénués d’antécédents familiaux, c’est-à-dire de manière isolée au sein d’une famille. 

Dans environ 10 % des cas, ce cancer est associé à des malformations (telles qu’une malformation rénale, un gigantisme néonatal, une anomalie génito-urinaire, un trouble de la différenciation sexuelle...) et/ou à des syndromes de prédisposition aux cancers.

Les symptômes et le diagnostic

Une tumeur volumineuse au niveau de l’abdomen est le plus souvent le signe d’alerte. Le diagnostic repose sur des examens d’imagerie médicale réalisés en urgence.

Ce sont très souvent les parents ou le médecin qui suspectent une anomalie en raison de la présence d’une masse abdominale volumineuse et le plus souvent unilatérale. Cette masse est le plus souvent découverte de façon fortuite à l’occasion du bain ou de l’habillage ou lors d’une consultation.

Comment diagnostique-t-on un néphroblastome ?

Il n’existe pas de marqueur biologique permettant de porter le diagnostic de néphroblastome. Le diagnostic du néphroblastome repose sur un bilan d’imagerie réalisé en urgence afin de débuter le traitement le plus rapidement possible. Il permet de confirmer la présence d’une tumeur et de la localiser. S’ensuit un bilan d’extension, reposant lui aussi sur l’imagerie, pour rechercher la trace d’éventuelles métastases, notamment dans le poumon et dans le foie. 

Lire la suite

Vivre avec et après la maladie & contacts utiles

Il existe un risque de rechute après la rémission, qui dépend des caractéristiques histologiques du cancer. Un suivi s’impose pendant plusieurs années. En outre, une surveillance des effets indésirables liés aux traitements est nécessaire à vie.

De nombreuses ressources sont disponibles pour accompagner enfants et parents dans l'épreuve de la maladie et dans la convalescence.

Lire la suite et voir les contacts utiles

Les espoirs de la recherche

Plusieurs pistes de recherche laissent entrevoir de nouvelles modalités de prise en charge, la découverte de biomarqueurs pour un diagnostic plus facile et un meilleur suivi à long terme, ou encore la diminution de la toxicité des traitements.

Le taux de guérison du néphroblastome est de 93 %, parfois grâce à une seconde ligne de traitement après une rechute ou une résistance aux traitements (10 % à 25 % des cas en fonction du stade de la maladie initiale). Les scientifiques recherchent des biomarqueurs associés au mauvais pronostic afin de renforcer d’emblée le traitement mais aussi pour découvrir de nouvelles solutions thérapeutiques.

Lire la suite