Chez les adolescents âgés entre 15 et 20 ans, environ 150 à 200 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Grâce aux progrès thérapeutiques, le taux de survie à cinq ans atteint 82 % chez les enfants et 50 % chez les adolescents.
Les cellules du sang naissent dans la moelle osseuse (dite « rouge », à ne pas confondre avec la moelle épinière) qui se trouve essentiellement dans les os plats et courts chez l’adulte : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale.
Chez l’enfant de moins de 5 ans, pratiquement tous les os ont une activité de fabrication des cellules du sang. On distingue trois types de cellules sanguines :
Toutes ces cellules sont fabriquées à partir d’un type de précurseur unique logé dans la moelle osseuse : les cellules souches hématopoïétiques. Sous l’influence de plusieurs facteurs de croissance, elles se différencient en cellules sanguines. Ce mécanisme complexe est appelé hématopoïèse.
Dans un premier temps, les cellules souches hématopoïétiques évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes. Les cellules souches myéloïdes se différencient ensuite en plusieurs étapes pour donner, in fine, des globules rouges, des plaquettes ou certains types de leucocytes (monocytes, polynucléaires). Les cellules souches lymphoïdes évoluent quant à elles pour donner d’autres types de leucocytes notamment les lymphocytes.
Les leucémies sont caractérisées par la fabrication de globules blancs anormaux, généralement en quantité importante.
Selon la lignée de globules blancs anormaux (lymphoïdes ou myéloïdes), et selon le stade de différenciation au cours duquel les cellules sont devenues anormales, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements sont donc différents. Schématiquement, on distingue les leucémies en fonction de deux critères principaux :
Les formes aiguës de la maladie sont les plus fréquentes chez l’enfant (90 % des cas de leucémies de l’enfant).
Les cellules cancéreuses sont alors des cellules dites « blastiques » car issues de précurseurs immatures appelées blastes. Ces précurseurs anormaux de globules blancs se multiplient de façon anarchique sans finir leur maturation. Ils ne remplissent pas les fonctions habituellement attendues de cette lignée de cellules. De plus, ils envahissent la moelle osseuse et empêchent la croissance et la différenciation des autres cellules (globules rouges, plaquettes).
Parmi les leucémies aiguës, on différencie :
Chez l’enfant, 80 % des leucémies aiguës sont dites lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL). Parmi ces cas, 80 % sont des LAL de la lignée B (touchant le développement des lymphocytes B), dites communes. Ce type de leucémie présente un pic d’incidence entre 2 et 3 ans et s’observe davantage chez les garçons (55 %) que chez les filles (45 %). Leur évolution est très souvent favorable, avec un taux de guérison atteignant plus de 80 %.
Les leucémies aiguës myéloïdes sont plus fréquemment observées chez les enfants de moins d’un an. Leur incidence diminue au-delà de cet âge et la maladie est très rare à partir de 5 ans. Le taux de guérison observé est de l’ordre de 60 %.
Chez les patients atteints de leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent ont terminé leur maturation ou sont plus matures que dans le cas des leucémies aiguës.
L’évolution spontanée de ces maladies est aussi plus lente. Les seules leucémies dites chroniques observées chez l’enfant sont les leucémies myéloïdes chroniques et les leucémies myélomonocytaires juvéniles. En France, on diagnostique au total environ 20 à 30 nouveaux cas par an chez l’enfant.
Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr André Baruchel, chef du service hémato-immunologie à l’hôpital universitaire Robert Debré, Paris.