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Médulloblastome : deux protéines sur la sellette

Une équipe française a identifié deux protéines qui pourraient révéler des cibles thérapeutiques contre ce cancer rare qui touche en grande majorité les enfants avant 10 ans.

Les médulloblastomes sont des tumeurs qui se développent dans le cervelet souvent avant l’âge de 5 ans et dans 75 % des cas avant 10 ans. Leur traitement est souvent efficace, le taux de survie moyen à cinq and étant de 80 %, mais reste très lourd. Par ailleurs, certaines formes de la maladie sont plus difficiles à prendre en charge et sont à l’origine d’un risque plus élevé de récidive et d’évolution métastatique. Des alternatives thérapeutiques sont nécessaires ; l’équipe de Célio Pouponnot, à l’Institut Curie, s’est penché sur les origines moléculaires de ce cancer pour ouvrir de nouvelles perspectives.

Les dessous moléculaires des médulloblastome ne sont pas totalement inconnus des chercheurs. Des travaux publiés en 2012 ont même permis de distinguer quatre sous-groupes sur la base d’ensembles de gènes différentiellement exprimés dans les tumeurs des patients. Chez environ 30 % d’entre eux, le médulloblastome exprime ainsi un ensemble de gènes normalement exprimés dans des cellules de la rétine, des photorécepteurs responsables de la conversion du signal lumineux en influx nerveux. Jusqu’à présent, ce « programme photorécepteurs » était considéré comme une simple signature moléculaire, une anomalie qui permettait de qualifier ces médulloblastomes relativement agressifs. Les récents travaux de l’équipe de Célio Pouponnot, à l’Institut Curie (Paris), montrent que cette anomalie n’est pas une conséquence du dérèglement génétique des cellules de médulloblastome.

Les chercheurs ont d’abord été interpellés par la présence, dans le « programme photorécepteur », du gène permettant la production de la protéine NRL, dont certaines cousines sont bien connues de l’équipe parisienne, pour être impliquées dans divers cancers. Des investigations plus approfondies ont alors montré que la protéine NRL était non seulement responsable de l’orchestration de ce programme, mais surtout de la transformation cancéreuse des cellules du cervelet. L’expression anormale de ces gènes « rétiniens » ne serait donc pas une conséquence du dérèglement cancéreux, elle en serait l’origine.

Les explorations des chercheurs ont aussi permis de montrer qu’une seconde protéine, CRX, agissait aux côtés de NRL, et que ces deux protéines provoquaient l’expression de gènes impliqués dans la prolifération cellulaire ou le blocage de mécanismes de suicides cellulaires. Ces nouvelles données révèlent ainsi de nouvelles pistes pour développer des molécules ciblant ces différents mécanismes et trouver, enfin, des alternatives thérapeutiques.


R. D.

Source : Garancher, A. et al ; NRL and CRX define photoreceptor identity and reveal subgroup-specific dependencies in Medulloblastoma; Cancer Cell; 12 mars 2018


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