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Les lymphomes hodgkiniens

Lymphomes hodgkiniens : les symptômes et le diagnostic

Dans la majorité des cas, un lymphome hodgkinien se manifeste par une augmentation de volume d’un ou plusieurs ganglions. Seule la biopsie permet d’établir le diagnostic définitif. D’autres examens doivent être réalisés pour identifier la nature exacte du lymphome hodgkinien et proposer ainsi au patient le traitement le plus adapté.

Les symptômes

Le lymphome hodgkinien se manifeste souvent par la présence d’un ou plusieurs ganglions volumineux et asymétriques dans le cou (dit ganglion cervical ou susclaviculaire) et/ou plus rarement dans les aisselles ou l’aine.

Dans la majorité des cas, la maladie touche également un ganglion médiastinal non détectable au toucher (ganglion profond localisé dans la région située entre les poumons). Dans 35 % des cas, elle démarre au niveau d’un ganglion cervical. Plus rarement, la maladie atteint en premier un ganglion profond de l’abdomen (10 % des cas) ou de l’aisselle (5 % des cas). Elle s’étend ensuite à d’autres ganglions et organes en progressant par les voies lymphatiques.

Les ganglions grossissent également lorsque l’organisme combat une infection, ce qui est une situation courante. C’est pourquoi le médecin doit d’abord vérifier que ces symptômes ne sont pas liés à une infection virale ou bactérienne. D’autres signes, peu évocateurs, sont fréquemment rencontrés : importantes sueurs nocturnes, perte de poids inexpliquée ou encore fièvre persistante.


Le diagnostic

Le diagnostic de lymphome repose sur l’analyse d’un échantillon de tissu obtenu par biopsie.

Il s’agit de prélever par chirurgie un morceau de ganglion (ou bien le ganglion dans son intégralité) afin de l’étudier au microscope. La biopsie se déroule généralement sous anesthésie locale pour les ganglions superficiels (cou, aisselles, aine). Dans les cas où le ganglion est profond, la biopsie peut être guidée par imagerie grâce au scanner.

Réalisé par un médecin spécialiste appelé anatomopathologiste, l’examen anatomopathologique permet notamment d’observer les cellules de Reed Sternberg caractéristiques du lymphome hodgkinien. Ce sont des cellules géantes d’apparence spécifique. Leur environnement qui présente des signes d’inflammation est également repérable au microscope. En outre, il est possible de bien caractériser les cellules de Reed Sternberg en utilisant des anticorps qui reconnaissent des molécules présentes à leur membrane (l’expression du CD30 est obligatoire pour le diagnostic). En général, il faut compter une huitaine de jours entre la biopsie et le diagnostic définitif.

Certains examens simples permettent d’orienter le diagnostic comme une accélération de la vitesse de sédimentationou une augmentation de la protéine C-réactive.


Le bilan d'extension

Souvent réalisé en même temps que le diagnostic, le bilan d’extension repose essentiellement sur des examens d’imagerie qui permettent de déterminer le nombre de sites touchés par la maladie. Différentes techniques d’imagerie sont utilisées, notamment le scanner et la TEP (tomographie par émission de positrons) qui per­mettent de retrouver toutes les localisations du lymphome et d’estimer précocement la réponse aux traitements disponibles. Dans certains cas, l’hématologue demande une biopsie médullaire : l’analyse de la moelle osseuse, prélevée dans l’os du bassin, permet de vérifier la présence ou non de cellules tumorales à cet endroit.

Toutefois, la biopsie médullaire est de moins en moins pratiquée du fait de l’usage systématique de la TEP.


Le bilan général

La dernière étape du diagnostic consiste à réaliser le bilan général du patient. L’équipe soignante parle aussi de bilan préthérapeutique. Il s’agit notamment de mesurer comment le coeur et les poumons fonctionnent afin de choisir le traitement le plus adapté selon l’état général du patient. Comme la chimiothérapie affaiblit les défenses immunitaires, les sites d’infection sont recherchés (contrôle dentaire par exemple). Il faut également détecter, avant le traitement, d’éventuelles infections par les virus responsables du sida (VIH) ou encore les virus des hépatites B et C. Enfin, une autoconservation de sperme est proposée aux hommes. Pour les jeunes femmes, des techniques de préservation de la fertilité sont également envisagées.

La classification

L’examen anatomopathologique et le bilan d’extension permettent d’établir une classification du lymphome. Plusieurs classifications existent. En France, les hématologues utilisent la classification d’Ann Harbor à laquelle s’ajoutent d’autres critères comme les signes généraux et la vitesse de sédimentation. La classification d’Ann Arbor distingue quatre stades : 

  • stade I : le lymphome est localisé à un seul groupe de ganglions ;
  • stade II : le lymphome est localisé à plusieurs groupes de ganglions mais situés du même côté du diaphragme ;
  • stade III : le lymphome est présent dans plusieurs groupes de ganglions des deux côtés du diaphragme ;
  • stade IV : en plus des ganglions, le lymphome touche un ou plusieurs organes (poumon, os, foie, moelle osseuse).

Lorsque les signes généraux sont présents (une fièvre persistante supérieure à 38° C, des sueurs nocturnes ou un amaigrissement supérieur à 10 % du poids du corps), on ajoute la lettre B. La lettre A est utilisée en absence de ces signes.


Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Dr Pauline Brice, hématologue à l’hôpital Saint-Louis (Paris) et Présidente du comité scientifique de l’association France Lymphome Espoir.


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