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Les leucémies de l'adulte

Que sont les leucémies de l'adulte ?

Les leucémies de l’adulte sont considérées comme des cancers rares. Ces maladies, qui affectent le système sanguin, sont liées à la présence en surnombre de globules blancs anormaux, qui envahissent la moelle osseuse et/ou le sang.

Qu'est-ce que la moelle osseuse ?

Schématisation du processus de différenciation des cellules souches hématopoïétiques en cellules sanguines. ©sophiejacopin.com
Schématisation du processus de différenciation des cellules souches
hématopoïétiques en cellules sanguines.
©sophiejacopin.com

La moelle osseuse (dite « rouge », à ne pas confondre avec la moelle épinière) se trouve dans les os plats : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale. C’est là que se forment les trois types de cellules sanguines :

  • les globules rouges (ou érythrocytes) qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme ;
  • les globules blancs (ou leucocytes) qui luttent contre les infections ;
  • et les plaquettes qui interviennent en cas de saignements : elles s’agrègent les unes avec les autres au niveau de la lésion du vaisseau sanguin et libèrent des substances chimiques pour bloquer l’hémorragie.

Toutes ces cellules sont fabriquées à partir d’un type de précurseur unique logé dans la moelle osseuse : les cellules souches hématopoïétiques. Sous l’influence de plusieurs facteurs de croissance, elles se différencient en cellules sanguines. Ce mécanisme complexe est appelé hématopoïèse. Dans un premier temps, les cellules souches hématopoïétiques évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes. Les cellules souches myéloïdes se différencient ensuite en plusieurs étapes pour donner, in fine, des globules rouges, des plaquettes ou certains types de leucocytes (monocytes, polynucléaires). Les cellules souches lymphoïdes évoluent quant à elles pour donner d’autres types de leucocytes, notamment les lymphocytes.


Qu'est-ce qu'une leucémie ?

Il n’existe pas un mais plusieurs types de leucémies. Dans tous les cas, la maladie est caractérisée par un surnombre de globules blancs anormaux.

Selon la lignée de globules blancs anormaux (lymphoïdes ou myéloïdes), et selon le stade de différenciation au cours duquel les cellules sont devenues anormales, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements sont donc différents.

Schématiquement, on distingue les leucémies en fonction de deux critères principaux :

  • leur évolution : on différencie ainsi les leucémies chroniques, qui se développent progressivement, et les leucémies aiguës qui se déclarent plus brutalement ;
  • la nature des cellules anormales : on parle de leucémies myéloïdes lorsque ces cellules sont issues des cellules souches myéloïdes, et de leucémies lymphoïdes lorsqu’elles se sont formées à partir des cellules souches lymphoïdes.

Les leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont des maladies d’évolution rapide qui mettent en jeu la vie des patients à court terme en l’absence de traitement.

Dans la leucémie aiguë, les cellules cancéreuses qui prolifèrent sont des cellules dites « blastiques » car issues de précurseurs immatures appelées blastes. Ces précurseurs anormaux de globules blancs se multiplient de façon anarchique sans finir leur maturation. Ils ne remplissent pas les fonctions habituellement attendues de cette lignée de cellules. De plus, ils envahissent la moelle osseuse et empêchent la croissance et la différenciation des autres cellules (globules rouges, plaquettes).

Parmi les leucémies aiguës, on différencie :

  • les leucémies aiguës lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL) qui touchent la lignée des lymphocytes ;
  • les leucémies aiguës myéloblastiques ou myéloïdes (LAM) qui affectent les précurseurs des autres globules blancs  (polynucléaires, monocytes).

Les leucémies chroniques

Dans les leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent ont terminé leur maturation ou sont plus matures que dans le cas des leucémies aiguës. Cela explique leur évolution spontanée plus lente.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la leucémie chronique la plus fréquente. Les cellules malignes sont issues de la lignée des lymphocytes. Il existe plusieurs types de lymphocytes dans l’organisme, aussi existe-t-il plusieurs types de leucémies lymphoïdes chroniques :

  • dans 95 % des cas environ, la leucémie lymphoïde chronique se développe à partir des lymphocytes B ;
  • dans le reste des cas, la maladie affecte les lymphocytes T.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie dans laquelle les leucocytes de la lignée myéloïde sont anormaux (polynucléaires, monocytes). Elle est due à la présence d’une anomalie chromosomique chez les patients - le chromosome de Philadelphie (Ph) - qui résulte de la fusion entre les chromosomes 9 et 22. Le pronostic a été profondément amélioré par de nouveaux traitements qui ciblent cette anomalie chromosomique.

Les leucémies en chiffres

Les leucémies aiguës

L’InVS (Institut de veille sanitaire) estime qu’en 2011, 3 780 cas de leucémies aiguës auront été diagnostiqués en France.

La leucémie aiguë est principalement une maladie du sujet âgé : rare avant 45 ans, la survenue des leucémies aiguës myéloïdes augmente régulièrement avec l’âge à partir de 60 ans.

Les leucémies aiguës lymphoïdes sont moins fréquentes et se déclarent surtout chez l’enfant de moins de 15 ans.

Par ailleurs, on observe que les leucémies aiguës touchent davantage les hommes que les femmes.

 

Les leucémies chroniques

L’InVS estime qu’en 2011, la leucémie de type lymphoïde chronique aura touché près de 3 790 nouvelles personnes en France. C’est une maladie dont l’incidence augmente avec l’âge, l’âge moyen au moment du diagnostic étant d’environ 70 ans.

On dénombre en outre 500 à 700 nouveaux cas de leucémies myéloïdes chroniques par an. Cette maladie touche plus souvent les hommes que les femmes. L’âge moyen du diagnostic est de 54 ans.


Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr Didier Blaise du département d’onco-hématologie et de transplantation et thérapie cellulaire à l’Institut Paoli-Calmettes à Marseille et du Pr émérite Eliane Gluckman, directeur scientifique d’Eurocord, AP-HP, Université Paris VII Hôpital Saint-Louis à Paris.


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