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Les leucémies de l'enfant

Que sont les leucémies chez l'enfant ?

En France, 29 % des 1 780 nouveaux cas de cancers diagnostiqués chez l’enfant de moins de 15 ans sont des leucémies : ce sont les cancers pédiatriques les plus fréquents. Chez les adolescents âgés de 15 à 17 ans, 16 % des cas de cancers sont des leucémies. Dans tous les groupes d'âge, les leucémies aiguës lymphoblastiques sont majoritaires.

Les cellules du sang

Les cellules du sang naissent dans la moelle osseuse (à ne pas confondre avec la moelle épinière) qui se trouve essentiellement dans les os plats et courts chez l’adulte : crâne, os iliaque (os du bassin), côtes, sternum et colonne vertébrale. 

Chez l’enfant de moins de 5 ans, pratiquement tous les os ont une activité de fabrication des cellules du sang. On distingue trois types de cellules sanguines :

  • les globules rouges (ou érythrocytes) qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme ;
  • les globules blancs (ou leucocytes) qui luttent contre les infections ;
  • les plaquettes qui interviennent en cas de saignements : elles s’agrègent les unes avec les autres au niveau de la lésion du vaisseau sanguin et libèrent des substances chimiques pour bloquer l’hémorragie. Elles jouent également un rôle dans la cicatrisation des tissus.

Toutes ces cellules sont fabriquées à partir d’un type cellulaire unique logé dans la moelle osseuse : les cellules souches hématopoïétiques

Sous l’influence de plusieurs facteurs de croissance, elles acquièrent les propriétés de cellules sanguines. Ce mécanisme complexe est appelé hématopoïèse.

Hématopoïese

Dans un premier temps, les cellules souches hématopoïétiques évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes. Les cellules souches de la lignée myéloïde se différencient ensuite en plusieurs étapes pour donner, in fine, des globules rouges, des plaquettes ou certains types de leucocytes (monocytes, polynucléaires). Les cellules souches de la lignée lymphoïde évoluent, quant à elles, pour donner naissance à d’autres types de leucocytes, notamment les lymphocytes.


Les différentes formes de leucémies

Les leucémies sont caractérisées par la fabrication de globules blancs anormaux, généralement en quantité importante. Selon la lignée de globules blancs anormaux (lymphoïdes ou myéloïdes), et selon le stade de différenciation au cours duquel les cellules sont devenues anormales, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements sont donc différents.

Schématiquement, on distingue les leucémies en fonction de deux critères principaux :

  • leur évolution : on différencie ainsi les leucémies aiguës qui se déclarent brutalement et évoluent vite, des leucémies chroniques qui se développent plus progressivement ;
  • la nature des cellules anormales : on parle de leucémies myéloïdes lorsque ces cellules sont issues des cellules souches myéloïdes, et de leucémies lymphoïdes lorsqu’elles se sont formées à partir des cellules souches lymphoïdes.

Les leucémies aiguës

Les formes aiguës de la maladie représentent 90 % des cas de leucémies de l’enfant. Les cellules cancéreuses ou leucémiques sont alors des cellules dites « blastiques » car issues de précurseurs immatures appelés « blastes ». Ces précurseurs de globules blancs se multiplient de façon anormale sans finir leur maturation, ce qui les empêche de remplir les fonctions habituellement attendues de cette lignée de cellules. De plus, ils envahissent
la moelle osseuse et perturbent la croissance et la fabrication des autres cellules (globules rouges, plaquettes).

Parmi les leucémies aiguës, on différencie :

  • les leucémies aiguës lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL) qui touchent la lignée des lymphocytes ;
  • les leucémies aiguës myéloblastiques ou myéloïdes (LAM) qui affectent les précurseurs des autres globules blancs (polynucléaires, monocytes), plus rarement les précurseurs des globules rouges ou des plaquettes.

Chez l’enfant, 80 % des leucémies aiguës sont dites lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL). Parmi elles, les LAL de la lignée B (LAL-B, touchant le développement des lymphocytes B, producteurs des anticorps) représentent 85 % des cas. Ce type de leucémie présente un pic de fréquence entre les âges de 2 et 5 ans. Leur évolution est le plus souvent favorable, avec un taux de guérison atteignant 90 %. Les LAL de la lignée T (LAL-T, touchant le développement des lymphocytes T, responsables du développement de l’immunité dite adaptative) représentent 15 % des cas. Il s’agit de formes souvent plus graves dans leur présentation et touchant plus les adolescents. Leur évolution est le plus souvent favorable, avec un taux de guérison atteignant 80 %. 

Les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM), qui représentent 20 % des cas de leucémies aiguës de l’enfant, nécessitent des traitements et une prise en charge différents. Le taux de guérison est ici de l'ordre de 70%.

 

Les leucémies

 


Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr André Baruchel, chef du service Hématologie-Immunologie pédiatrique à l’Hôpital universitaire Robert-Debré (Paris). Elle a également bénéficié de la relecture de l’association APPEL et de parents d’enfants atteints de leucémie.