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Les sarcomes osseux

Que sont les sarcomes osseux ?

Les sarcomes sont des tumeurs rares (moins de 1 % des nouveaux cas de cancers en France) qui se développent dans les tissus de soutien comme les muscles, la graisse (tissu adipeux), le cartilage, les vaisseaux sanguins ou lymphatiques, les nerfs ou encore les os.

Selon le tissu fabriqué par les cellules cancéreuses, on parle de liposarcome (quand la tumeur fabrique du tissu proche de la graisse), de fibrosarcome (du tissu fibreux), d’angiosarcome (proche des vaisseaux), de rhabdomyosarcome (muscle squelettique) ou d’ostéosarcome (os)… Les sarcomes qui se développent au niveau des os constituent une famille de sarcomes bien distincts, les sarcomes dits osseux, les autres étant regroupés sous le nom de sarcomes des tissus mous et des viscères.

Cancers pédiatriques

 


Les sarcomes osseux

Parmi la vingtaine de sarcomes osseux recensée par l’Organisation mondiale de la santé (OMS), les trois principales entités sont l’ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing.

Sarcomes
©sophiejacopin.com


Selon les types de sarcomes, les parties du squelette atteintes et les tranches d’âge concernées peuvent varier.

L’Ostéosarcome

L’ostéosarcome est le plus fréquent des sarcomes osseux. Il se développe dans la grande majorité des cas sur les os longs des membres : l’extrémité inférieure du fémur (os de la cuisse qui relie l’articulation de la hanche à celle du genou), l’extrémité supérieure du tibia (os de la jambe reliant le genou à la cheville) ou encore l’extrémité supérieure de l’humérus (os du bras qui relie l’épaule au coude).

Il s’agit de cancers agressifs qui touchent principalement les enfants et les jeunes adultes, car ils se développent à partir des ostéoblastes, des cellules qui participent à la formation des os.

Le chondrosarcome

Le chondrosarcome peut se développer aux dépens du tissu cartilagineux associé à tous les os, même s’il existe des localisations préférentielles telles que les os plats (bassin, omoplate, côte, rachis) et les os longs (fémur, tibia, humérus). Ce sarcome, qui touche les adultes après l’âge de 40 ans, représente la tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l’ostéosarcome. Il existe plusieurs formes de chondrosarcome dont les traitements et le pronostic diffèrent. À côté de la forme la plus courante on trouve aussi des chondrosarcomes mésenchymateux, des chondrosarcomes à cellules claires, des chondrosarcomes dédifférenciés ou encore des chondrosarcomes secondaires qui se développent sur des lésions préexistantes de l’os.

Le sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est le troisième cancer des os en fréquence mais le deuxième chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Ce cancer peut toucher différentes localisations du corps, y compris des tissus mous, mais dans la grande majorité des cas ce sont les os qui sont atteints. Les lésions tumorales sont le plus fréquemment localisées au niveau des os plats (bassin et côtes). Quand elles touchent les os longs, c’est la diaphyse des os (partie médiane des os longs) qui est atteinte, beaucoup moins ses extrémités.

Cancers des os ou métastases osseuses ?

Trois tumeurs de l’os sur quatre sont bénignes. Les sarcomes osseux sont rares, c’est pourquoi, lorsqu’on évoque un cancer des os, il s’agit le plus souvent de métastases issues d’un cancer localisé dans un autre organe et qui ont atteint l’os. Les cancers du sein et de la prostate développent préférentiellement des métastases au niveau des os.


Les différentes cellules en cause

L’ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing se développent à partir de cellules osseuses et cartilagineuses différentes.

Sarcomes
©sophiejacopin.com

L’os est un tissu dont les cellules se renouvellent en permanence ; il est formé (on parle de « formation ou apposition osseuse ») puis détruit (on parle de « résorption osseuse ») continuellement. Ce processus est assuré par deux types de cellules : les ostéoblastes et les ostéoclastes.

Les ostéoblastes sont chargées de la fabrication de l’os tandis que les ostéoclastes de sa résorption. Leurs actions sont parfaitement coordonnées.

La transformation d’une cellule normale en cellule cancéreuse suite au moins à un événement oncogénique est la première étape de la formation d’un cancer osseux, suivie par le déséquilibre de la balance fonctionnelle entre les cellules ostéoblastiques et ostéoclastiques. Le développement d’un sarcome osseux peut par exemple activer les ostéoclastes qui en retour facilitent la croissance tumorale associée dans ce cas à une fragilisation de l’os. Le sarcome d’Ewing se développe à partir de cellules appelées mésenchymateuses qui sont des précurseurs des ostéoblastes et des chondrocytes (cellules du cartilage), l’ostéosarcome à partir des ostéoblastes plus ou moins différenciés. Quant aux chondrosarcomes, ce sont les chondrocytes à des stades différents de différenciation qui en sont à l’origine.

Les sarcomes osseux en chiffres

Les cancers primaires des os sont rares : ils représentent moins de 0,2 % de l’ensemble des tumeurs malignes. L’incidence des ostéosarcomes, les plus fréquents des cancers des os, dans la population générale est de 0,2 à 0,3 cas pour 100 000. Cela signifie que sur 100 000 personnes, 0,2 individu sera confronté à un ostéosarcome pendant l’année. Par comparaison, l’incidence du cancer du sein est de 88 cas pour 100 000 femmes (données 2012). Chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans, elle s’élève à 0,8 à 1,1 pour 100 000. Dans cette tranche d’âge, les ostéosarcomes comptent pour plus de 10 % des tumeurs solides (qui excluent les cancers du sang). Le sarcome d’Ewing touche également les enfants et les jeunes adultes puisque l’âge moyen du diagnostic se situe autour de 15 ans. Chez les jeunes d’origine caucasienne, l’incidence est de 0,3 pour 100 000. Les chondrosarcomes sont les sarcomes osseux les plus fréquents chez les adultes avec une incidence de 0,2 pour 100 000. Pour chacun de ces sarcomes, on dénombre donc une centaine de cas chaque année en France.


Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Pr Dominique Heymann, Directeur du laboratoire « Physiopathologie de la Résorption Osseuse et Thérapie des Tumeurs Osseuses Primitives », UMR 957 (Inserm, Université de Nantes, CHU de Nantes) et du Pr François Gouin du service orthopédie / traumatologie (CHU de Nantes).


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