Quelles sont les causes connues du sarcome osseux ?

Les garçons et les hommes sont plus touchés par les sarcomes osseux que les filles et les femmes. Pour les ostéosarcomes, cette proportion est de 1,4 homme touché pour 1 femme ; pour le sarcome d’Ewing, de 1,5 pour 1. En revanche, le chondrosarcome touche autant les hommes que les ­femmes.[1]

[1] « Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines: Sarcoma and GIST », Annals of Oncology, 2021

Les ostéosarcomes et le sarcome d’Ewing touchent principalement les enfants et les jeunes adultes. Ils se développent le plus souvent dans des os en croissance. On constate que les adolescents atteints sont en géné­ral grands pour leur âge[2]. Une hypothèse est que le développement de ces deux sarcomes, en particulier les ostéosarcomes, serait associé à une vitesse de croissance des os particulièrement rapide lors de la puberté qui favoriserait l’émer­gence de cellules tumorales et leur prolifération. Le cycle menstruel chez les filles bloque la croissance assez rapidement, alors que la croissance se poursuit chez les garçons, ce qui expliquerait l’incidence plus élevée chez ces derniers.

[2] « Stature of young people with malignant bone tumors », Pediatr Blood Cancer, 2004

Des différences dans l’incidence des sarcomes osseux sont observées selon l’origine ethnique. Ainsi, le sarcome d’Ewing touche presque exclusivement les personnes ayant la peau blanche. En effet, les enfants d’origine européenne sont plus souvent porteurs que ceux d’origine africaine ou asiatique de deux variations génétiques qui multiplient par deux le risque de dévelop­per une tumeur d’Ewing. À l’inverse, les ostéosarcomes se développent un peu plus souvent chez les sujets d’origine africaine qu’européenne.

Certaines maladies rares sont associées à un risque accru de sarcomes osseux.

• La maladie d’Ollier, ou enchondromatose, se traduit par un risque accru de chondrosarcomes. Cette maladie rare de l’enfant engendre des tumeurs le plus souvent bénignes du cartilage, qui créent des déformations osseuses.
• Le rétinoblastome est une tumeur héréditaire rare de l’œil qui affecte les enfants de moins de cinq ans. Il est associé à une mutation du gène RB1. Ces enfants ont un risque accru de développer un ostéosarcome.
• D’autres maladies rares sont associées à un risque accru de développer un certain nombre de cancers, dont un ostéosarcome : c’est le cas des syn­dromes de Li-Fraumeni, de Werner, de Bloom et de Rothmund-Thomson[3]. Chez les adultes, la maladie de Paget augmente également le risque de développer un ostéosarcome.

Pour en savoir plus sur ces maladies génétiques : www.orpha.net

[3] « Etiology of osteosarcoma », Clin Orthop Relat Res, 2002

Le traitement par radiothérapie d’un cancer augmente le risque de développer un sarcome plusieurs années après ; on parle alors de cancers radio-induits. Il existe ainsi des ostéosarcomes radio-induits chez l’adulte, notamment après 60 ans, qui explique le second pic d’incidence décrit ci-dessus. Cependant, l’existence de ce risque (que la recherche travaille à diminuer au maximum), qui reste très faible, ne remet pas en question le recours à la radiothérapie chez les patients atteints de cancer.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr Dominique Heymann, Directeur du laboratoire « Physiopathologie de la Résorption Osseuse et Thérapie des Tumeurs Osseuses Primitives », UMR 957 (Inserm, Université de Nantes, CHU de Nantes).