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Les sarcomes des tissus mous et des viscères

Sarcomes des tissus mous et des viscères : les symptômes et le diagnostic

Compte tenu de l’incidence faible des sarcomes et des symptômes, peu spécifiques, les médecins non spécialisés suspectent le plus souvent d’autres pathologies plus courantes et moins graves. Des efforts, notamment d’information des médecins généralistes, sont réalisés afin d’améliorer le diagnostic.

Les symptômes

Lorsque la maladie est peu évoluée, les sarcomes des tissus mous et des viscères sont asymptomatiques.

 

En effet, comme les tissus mous sont élastiques, ils peuvent se déformer au fur et à mesure du développement de la tumeur sans que cela ne provoque de symptômes. La personne atteinte peut toutefois ressentir au toucher la présence d’une boule. Lorsque la masse grossit, celle-ci peut comprimer les tissus environnants comme les nerfs et devenir douloureuse ; parfois, elle peut même gêner les mouvements. Une boule de plus de cinq centimètres de diamètre, même si elle n’est pas douloureuse, qu’elle soit interne ou superficielle, doit amener le patient à consulter un médecin. Ce dernier pourra alors étudier l’éventualité de la présence d’un sarcome.


Le diagnostic

Lors d’une première consultation, le médecin peut confondre un sarcome avec une lésion bénigne des parties molles comme un lipome (cent fois plus nombreux que les sarcomes).

Pour orienter le diagnostic, une échographie et un scanner sont des examens d’imagerie qui permettent de visualiser la grosseur ; une imagerie par résonance magnétique (IRM), examen clé pour diagnostiquer un sarcome, est ensuite prescrite.

Lorsque la présence d’un sarcome est suspectée, la réalisation d’une biopsie est indispensable. La confirmation du diagnostic de sarcome repose en effet sur l’analyse d’un échantillon de tissu obtenu par biopsie. Il s’agit de prélever un morceau de tissu suspect afin de l’étudier au microscope. La biopsie se déroule généralement sous anesthésie locale par ponction : on parle de biopsie percutanée. Un morceau de la tumeur est prélevé à l’aide d’une grosse aiguille appelée « trocart » sous contrôle scanner ou échographique.

Lorsque la biopsie percutanée n’a pas permis de récupérer un échantillon suffisamment important, une biopsie chirurgicale est nécessaire. Réalisée sous anesthésie générale, elle consiste à prélever soit un petit fragment du tissu suspect, soit toute la boule si elle mesure moins de trois centimètres.

L’examen anatomopathologique permet ensuite d’identifier avec précision le type, voire le sous-type du sarcome, et d’orienter le choix thérapeutique. Il permet aussi de prédire l’agressivité du sarcome : on parle de grade pathologique allant de 1 à 3 (du moins au plus agressif). Grâce aux progrès de la biologie moléculaire, il est aussi possible d’identifier les altérations du matériel génétique qui sont à l’origine du développement de la maladie. Aujourd’hui, ce sont 40 % des sarcomes que l’on peut caractériser par une modification spécifique de l’ADN. Depuis 2010, suivant les recommandations du Plan cancer 2, toute biopsie révélant un sarcome bénéficie d’une double lecture dans un centre expert du réseau national de référence, le Réseau de référence en pathologie des sarcomes pour les tumeurs des tissus mous et des viscères (RRePS-TMV).


Le bilan d'extension

Le bilan d’extension permet d’évaluer l’éventuelle dissémination de la tumeur. L’IRM est l’examen de référence pour observer l’extension locale. Pour visualiser l’extension de la tumeur à distance et localiser d’éventuelles métastases, le médecin prescrit un scanner thoracique, voire abdomino-pelvien, ou une imagerie TEP (topographie par émission de positons).


Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Professeur Isabelle Ray-Coquard, oncologue médical au centre Léon Bérard (Lyon) en charge des cancers ovariens, tumeurs rares et sarcomes.