Les maux de tête (ou céphalées) constituent le symptôme le plus fréquent, quel que soit le type de tumeur cérébrale. Ils se manifestent souvent le matin, parfois accompagnés de nausées et/ou de vomissements. Ils sont dus à la masse de la tumeur qui comprime la région où elle est localisée. En grossissant, la tumeur peut en effet limiter la circulation normale du liquide dans lequel baigne le cerveau (le liquide céphalorachidien). Cela se traduit par une hyperpression dans le crâne (ou hypertension intracrânienne). Lorsque le liquide s’accumule de manière importante, on parle d’hydrocéphalie.

Certains patients présentent aussi des convulsions ou crises d’épilepsie, parfois dès les tous premiers stades de la maladie ou plus tardivement. Elles peuvent s’accompagner ou non d’une perte de connaissance. Elles sont souvent le point de départ du diagnostic.

Le patient peut aussi présenter :

• des troubles de l’élocution, de la vision, de l’audition ;
• des étourdissements ou des troubles de l’équilibre ;
• des troubles de la mémoire, des perturbations de l’apprentissage ou du comportement ;
• une paralysie partielle.

Ces symptômes ne sont pas spécifiques des tumeurs du cerveau et peuvent être dus à d’autres affections neurologiques : les examens diagnostiques permettent au médecin de les écarter avant de poser le diagnostic de tumeur cérébrale.

L’examen clinique

Le médecin interroge le patient : il récapitule avec lui son histoire médicale, ses antécédents familiaux et les signes cliniques qui pourraient faire suspecter une tumeur au niveau du cerveau. Ensuite, il pratique un examen clinique. Il vérifie les fonctions intellectuelles, le langage, la qualité de l’ouïe, de la vision, du toucher, de la force des membres, la coordination des gestes, des réflexes, de l’équilibre…

Il insiste plus particulièrement sur les fonctions affectées par les symptômes ressentis par le patient. 

L'imagerie

Deux examens d’imagerie sont susceptibles d’être utilisés :

• en première intention, un scanner (ou tomodensitométrie - TDM). Il est efficace pour repérer 80 % des tumeurs. Le scanner permet de confirmer ou non la présence d’une tumeur et, le cas échéant, de préciser sa position et sa taille. Le scanner permet d’obtenir des images du cerveau grâce à des rayons X. Avant l’examen, un produit de contraste iodé est injecté dans une veine du patient afin de rendre la tumeur plus facile à visualiser. Le patient est ensuite allongé sur une table située au cœur d’un grand anneau qui émet les rayonnements. L’examen dure une vingtaine de minutes ;
• l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’identifier les tumeurs qui n’auraient pas été repérées sur les images du scanner. Cet examen est plus sensible et tend à remplacer progressivement le scanner en première intention. Les images obtenues présentent également l’avantage de mieux décrire la tumeur – localisation exacte, taille, extension éventuelle à d’autres structures du système nerveux (méninges, moelle épinière…) – et de recueillir des données qui faciliteront les traitements locaux utilisés ultérieurement (chirurgie et/ou radiothérapie).
  En pratique, le déroulement de l’IRM est similaire à celui du scanner, mais il met en œuvre un champ électromagnétique à la place des rayonnements.

La ponction lombaire

Une ponction lombaire doit parfois être réalisée pour préciser le diagnostic. Elle consiste à introduire une fine aiguille dans le bas de la colonne vertébrale pour prélever un échantillon du liquide céphalorachidien, dans lequel baignent à la fois la moelle épinière et les structures cérébrales. L’échantillon est ensuite analysé afin d’y rechercher d’éventuelles cellules tumorales.

La biopsie

La biopsie est le geste qui permet de confirmer le diagnostic avec certitude. Il s’agit de prélever un échantillon de tissu de la tumeur. Elle peut être réalisée selon deux techniques : par stéréotaxie ou par craniotomie.

La biopsie par stéréotaxie est une technique permettant de réaliser un prélèvement avec une précision millimétrique. La zone du prélèvement est identifiée par l’imagerie et ses coordonnées sont définies dans un espace géométrique à trois dimensions grâce à l’utilisation d’un cadre stéréotaxique. Au début de l’examen, un cadre est fixé sur le crâne sous anesthésie locale. Le patient est alors soumis à l’examen d’imagerie, par scanner ou IRM. Une fois la tumeur localisée, les coordonnées établies dans le référentiel du cadre stéréotaxique permettent d’indiquer le site et l’angle d’introduction de l’aiguille ainsi que sa profondeur de pénétration pour atteindre précisément la tumeur. Le chirurgien réalise une incision de quelques millimètres dans la boîte crânienne (trépanation) afin d’introduire l’aiguille et de prélever l’échantillon de la tumeur. Le prélèvement est ensuite analysé par microscopie.

La biopsie après craniotomie ou « à ciel ouvert » est envisagée lorsque la tumeur est superficielle et facilement accessible et lorsqu’elle est située dans une zone du cerveau non fonctionnelle. L’échantillon prélevé est ensuite analysé par microscopie. Elle est aussi utilisée lorsque la probabilité que la lésion soit cancéreuse est élevée. Dans ce cas, le chirurgien retire d’emblée la totalité de la tumeur, qui sera ensuite analysée par microscopie.
En pratique, la craniotomie consiste à ouvrir la boîte crânienne sous anesthésie générale. Le neurochirurgien découpe une partie de l’os du crâne puis incise les méninges pour accéder à la tumeur. Après avoir prélevé partiellement ou totalement la tumeur, l’os est remis en place et fixé. Cette opération nécessite une semaine d’hospitalisation.

Quel que soit le type de biopsie, les résultats de l’analyse de l’échantillon prélevé permettent d’obtenir des informations précises sur la nature de la tumeur. Le diagnostic peut être posé et les médecins établissent un plan de traitement qui prend également en compte l’âge et l’état général du patient.

Grade et sévérité de la maladie

Les tumeurs du cerveau sont classées en grades croissants de I à IV selon le degré d’agressivité et de sévérité croissants. Ce grade est déterminé à partir des données du diagnostic histologique, posé grâce à l’analyse microscopique de l’échantillon de la biopsie. Il oriente les futurs choix thérapeutiques. Les tumeurs peu agressives sont dites bénignes (grade I) ou de bas grade (grade II). À l’inverse, les tumeurs les plus agressives sont dites anaplasiques, malignes, cancéreuses ou de haut grade (correspondant à un grade III ou IV).

 

Réalisé grâce au concours du Pr Khê Hoang-Xuan, neuro-oncologue, et du Dr Matthieu Peyre, neurochirurgien, ainsi que du Dr Loïc Feuvret, radiothérapeute à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris).