Que sont les sarcomes osseux ?

Les sarcomes sont des tumeurs rares (moins de 1 % des nouveaux cas de cancers en France) qui se développent dans les tissus de soutien comme les muscles, la graisse (tissu adipeux), le cartilage, les vaisseaux sanguins ou lymphatiques, les nerfs ou encore le tissu osseux. Selon le tissu fabriqué par les cellules cancéreuses, on parle de liposarcome (quand la tumeur fabrique du tissu proche de la graisse), de fibrosarcome (du tissu fibreux), d’angiosarcome (proche des vaisseaux), de rhabdomyosarcome (muscle squelettique)… Les sarcomes qui se développent au niveau des os constituent une famille de sarcomes bien distincts, les sarcomes dits osseux, les autres étant regroupés sous le nom de sarcomes des tissus mous et des viscères.

Parmi la vingtaine de sarcomes osseux recensée par l’Organisation mondiale de la santé (OMS), les trois principales entités sont l’ostéo­sarcome, le chondrosarcome et le sarcome d’Ewing. Selon le type de sarcome, les parties du squelette atteintes et les tranches d’âge concernées peuvent varier.

L’ostéosarcome

L’ostéosarcome est le plus fréquent des sarcomes osseux. Il se développe dans la grande majorité des cas sur les os longs des membres : l’extrémité inférieure du fémur (os de la cuisse qui relie l’articulation de la hanche à celle du genou), l’extrémité supérieure du tibia (os de la jambe reliant le genou à la cheville) ou encore l’extrémité supérieure de l’humérus (os du bras qui relie l’épaule au coude). Il s’agit d’un cancer agressif qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes.

Le chondrosarcome

Le chondrosarcome peut se développer aux dépens du tissu cartilagineux associé à tous les os. Il existe toutefois des localisations préférentielles telles que les os plats (bassin, omoplate, côte, rachis) et les os longs (fémur, tibia, humérus). Le chondrosarcome est le second sarcome en fréquence après l’ostéosarcome et touche principalement les adultes de plus de 40 ans. Parmi les chondrosarcomes primitifs survenant spontanément, la majorité se développe au centre de l’os (chondrosarcomes centraux) et environ 15 % à la surface de l’os (chondrosarcomes périphériques). Plusieurs sous-types histologiques de chondrosarcomes primitifs sont observés : les chondrosarcomes conventionnels, les chondrosarcomes mésenchymateux, les chondrosarcomes à cellules claires, les chondrosarcomes dédifférenciés. Les chondrosarcomes secondaires se développent sur des lésions préexistantes de l’os.

Le pronostic dépend du sous-type de chondrosarcome diagnostiqué.

Le sarcome d’Ewing

Le sarcome d’Ewing est le troisième cancer des os en fréquence, mais le deuxième chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Ce can­cer peut toucher différentes localisations du corps, y compris des tis­sus mous[1], mais dans la grande majorité des cas, ce sont les os qui sont atteints. Les lésions tumorales sont le plus fréquemment localisées au niveau des os plats (bassin et côtes). Quand elles touchent les os longs, c’est la diaphyse des os (partie médiane des os longs) qui est atteinte, beaucoup moins ses extrémités.

[1]  WHO Classification of Soft Tissue and Bone tumors, 5th edition, IARC 2020

L’os est constitué à 25 % de tissu osseux, 60-65 % de moelle osseuse et environ 10 % de cartilage. Les sarcomes osseux se développent à partir du tissu osseux et du cartilage.

Le tissu osseux est composé de cellules qui se renouvellent régulièrement et de façon coordonnée, garantissant un équilibre entre la formation et la destruction naturelle. Cela permet un renouvellement permanent du tissu. Les ostéoblastes sont chargées de la formation de tissu osseux et appartiennent à la lignée cellulaire appelée « mésenchymateuse », alors que les ostéoclastes entrainent sa résorption (destruction) et sont des cellules « hématopoïétiques » ayant une origine commune avec certaines cellules sanguines. Les cellules précurseurs des ostéoblastes et des ostéoclastes amenées à se spécialiser en ces deux types cellulaires sont également présentes au sein de ce tissu. Si un premier événement oncogénique [événement qui favorise la survenue d’un cancer. Il s’agit par exemple de l’activation de gènes qui favorisent la prolifération cancéreuse ou de l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeur] apparaît dans une de ces cellules, il peut induire sa transformation en cellule cancéreuse. Cette altération entraine un déséquilibre progressif entre les activités des cellules ostéoblastiques et ostéoclastiques pouvant entrainer une fragilisation de l’os.

• L’ostéosarcome se développe à partir des ostéoblastes ou de leurs précurseurs à différents stades de différenciation.

Le cartilage est, lui, principalement composé de cellules appelées chondrocytes et de leurs précurseurs.

• Le chondrosarcome se développe à partir de l’une des cellules de formation du cartilage : chondrocytes ou précurseurs à différents niveaux de différenciation.
• Enfin, le sarcome d’Ewing se développe à partir de cellules appelées mésenchymateuses, qui sont des cellules souches communes aux précurseurs des ostéoblastes et des chondrocytes.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr Dominique Heymann, Directeur du laboratoire « Physiopathologie de la Résorption Osseuse et Thérapie des Tumeurs Osseuses Primitives », UMR 957 (Inserm, Université de Nantes, CHU de Nantes).