Quelles sont les causes connues d’une tumeur du système nerveux central ?

De nombreuses études ont cherché à établir une relation entre les tumeurs du SNC chez l’enfant et des facteurs environnementaux, y compris infectieux. Seule l’exposition aux rayonnements ionisants a été identifiée comme facteur de risque. En particulier, les enfants ayant reçu une radiothérapie cérébrale pour traiter un cancer avant l’âge de 5 ans sont plus à risque de développement d’une tumeur cérébrale, notamment un gliome ou un méningiome. Cependant, collectivement, les effets bénéfiques de la radiothérapie pour traiter un cancer dépassent toujours largement le risque de tumeur secondaire à une radiothérapie justifiant un suivi à long terme.

Environ 10 % des tumeurs de l’enfant apparaissent dans le contexte de syndromes d’origine génétique qui prédisposent aux cancers.
Sont en particulier associés au médulloblastome la neurofibromatose de type 1¹, qui augmente le risque de gliome de bas grade, le syndrome de Rubinstein-Taybi², le syndrome de Gorlin³, les altérations constitutionnelles délétères du gène SUFU et le syndrome de Turcot⁴ avec mutation du gène APC.
D’autres syndromes d’origine génétique sont impliqués dans le développement des tumeurs du SNC de l’enfant comme la mutation du gène SMARCB1 favorisant les AT/RT et le syndrome de Li-Fraumeni⁵ qui prédispose aux gliomes de haut grade, au médulloblastome et au carcinome du plexus choroïde. Le syndrome de Turner et le syndrome Von Hippel-Lindau augmentent également les risques de tumeur du SNC.

1. Maladie génétique rare provoquant l’apparition de taches brunes et de tumeurs cutanées, de tumeurs sur les nerfs et de modifications dans la croissance du système nerveux, des muscles, des os et la peau.
2. Maladie génétique caractérisée par un retard de croissance et de développement, ainsi que par des signes physiques caractéristiques : pouces et gros orteils larges, expression et traits du visage particuliers, petite taille, etc.
3. Maladie héréditaire rare liée à une mutation du gène PTCH1 entraînant l’apparition de problèmes cutanés et dentaires, des anomalies du développement osseux, et prédisposant à certains cancers comme le médulloblastome.
4. Affection dans laquelle les cellules du côlon deviennent anormales et forment des polypes ; elle se caractérise aussi par l’apparition de tumeurs du système nerveux.
5. Syndrome de prédisposition à de multiples cancers, rare et héréditaire, due à une altération du gène suppresseur de tumeur TP53.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Professeur Nicolas André, responsable du Centre d’essais précoces en cancérologie pédiatrique (CLIP2 ) de l’AP-HM, du Professeur Laetitia Padovani, oncologue radiothérapeute adulte et pédiatrique, chef du département d’oncologie radiothérapie de l’AP-HM, et du Professeur Didier Scavarda, neurochirurgien pédiatre et chef du département de neurochirurgie pédiatrique et chirurgie de l’épilepsie de l’AP-HM.