Les tumeurs du système nerveux central chez l'enfant

Ce qu’il faut retenir sur les tumeurs du système nerveux central de l’enfant

• Avec 480 nouveaux cas par an en France chez les moins de 15 ans, soit 26 % des cancers pédiatriques, les tumeurs du SNC sont la 2e cause de cancer chez l’enfant. Elles regroupent plus d’une vingtaine d’entités différentes, dont le pronostic varie selon le type et la localisation. (Source : Institut national du cancer)
• Ces tumeurs naissent de la prolifération anarchique de cellules du cerveau, du cervelet, du tronc cérébral ou de la moelle épinière. Dans la grande majorité des cas, aucune cause n’est identifiée. Les facteurs de risque reconnus sont rares : certaines prédispositions génétiques (neurofibromatose, syndrome de Li-Fraumeni, syndrome de Gorlin) et des antécédents de radiothérapie cérébrale.
• Les symptômes dépendent de la localisation et de l’âge de l’enfant. Trois signes doivent notamment alerter : des céphalées intenses, surtout matinales, associées à des vomissements (signes d’hypertension intracrânienne), des troubles de l’équilibre ou de la coordination, et des troubles visuels ou oculomoteurs. Des crises d’épilepsie, une régression des acquis ou un changement de comportement doivent également conduire à consulter en urgence.
• Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’IRM cérébrale et médullaire (examen de référence), complétée par une biopsie ou l’analyse de la pièce opératoire. Le pronostic est très variable : pour le médulloblastome, près de 70 % des enfants sont guéris; certains gliomes de bas grade ont un excellent pronostic, quand d’autres tumeurs restent de très mauvais pronostic.
• La neurochirurgie est le traitement pivot. Elle est complétée selon le type tumoral par une radiothérapie et/ou une chimiothérapie. Les thérapies ciblées transforment la prise en charge de certaines formes. (Source : InfoCancer)
• Les soins de support sont particulièrement intenses : rééducation neuromotrice et orthophonique, soutien psychologique de l’enfant et de sa famille, prise en charge nutritionnelle, maintien de la scolarité et activité physique adaptée. Après les traitements, un suivi à très long terme est indispensable pour dépister d’éventuelles séquelles.