Qu’est-ce qu’une tumeur du système nerveux central ?

Le système nerveux central est défini comme l’ensemble des structures cérébrales et de la moelle épinière qui sont reliées entre elles. Il contrôle la plupart des fonctions du corps, dont la perception, les mouvements, les sensations, les pensées, la parole et la mémoire. Il est à bien distinguer du système nerveux périphérique (SNP) qui se trouve à l’extérieur du SNC. Le SNP est composé du système nerveux somatique, qui dirige les mouvements volontaires du corps, et du système nerveux autonome qui gère les fonctions involontaires du corps (par exemple, les fonctions respiratoires, digestives et cardiovasculaires).

Le SNC est composé de milliers de milliards de cellules de deux grands types :

• des neurones, qui créent et contrôlent les informations nerveuses et communiquent entre eux par signaux « électriques ». Ils sont organisés en réseaux permettant au cerveau de recevoir et d’envoyer des informations aux autres systèmes nerveux du corps, notamment venant du ou vers le système nerveux périphérique ;
• les cellules gliales, qui forment le tissu de soutien des cellules de l’encéphale et de la moelle épinière. Elles entourent les neurones, les protègent et favorisent leur développement, leur nutrition et leur activité. Représentant 90 % de la composition du cerveau, elles coopèrent avec les neurones dans l’apprentissage et la transmission d’informations. Il existe plusieurs types de cellules gliales aux fonctions spécifiques.

En tant que véritable centre de commande et de transmission de l’information de tout le corps, le SNC doit être très bien protégé. Il est entouré par  :

• des structures osseuses  : le crâne pour l’encéphale, la colonne vertébrale (ou rachis) pour la moelle épinière
• des structures tissulaires : les méninges sont des enveloppes qui séparent le cerveau du crâne, et la moelle épinière de la colonne vertébrale. Elles sont elles-mêmes constituées de membranes en couches successives appelées dure-mère (la plus externe, contre le crâne et les os de la colonne), arachnoïde et pie-mère (la plus interne, contre le cerveau ou la moelle épinière)  ;
• un liquide biologique, le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou liquide cérébro-spinal (LCS) qui baigne le SNC. D’un volume toujours stable, il protège le SNC des infections, draine ses toxines et amortit les chocs qui risqueraient de l’endommager.

L’ENCÉPHALE

L’encéphale constitue l’ensemble des structures intracrâniennes du SNC, c’est-à-dire situées à l’intérieur de la boîte crânienne. Il comprend le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral.

Le cerveau
Partie la plus volumineuse de l’encéphale, le cerveau est divisé en deux hémisphères (droit et gauche) reliés par une structure appelée « corps calleux ». Il contrôle toutes nos fonctions mentales dites « supérieures » : mouvements volontaires, pensée, apprentissage, comportement, mémoire, émotions…
Chaque hémisphère contrôle le fonctionnement moteur et sensitif de la moitié opposée du corps  : l’hémisphère droit contrôle le côté gauche et vice-versa. Ses différentes zones sont impliquées dans des fonctions précises se répartissant sur le lobe frontal, le lobe pariétal, le lobe temporal et le lobe occipital de chaque hémisphère.
C’est également dans le cerveau, en particulier dans de petites cavités appelées ventricules, qu’est produit le liquide céphalo-rachidien (LCR).

Le cervelet
Situé sous la partie arrière du cerveau, le cervelet contrôle des fonctions motrices comme l’équilibre, la posture et la coordination des mouvements.

Le tronc cérébral
Le tronc cérébral relie le cervelet à la moelle épinière. Comprenant le mésencéphale, le pont et le bulbe rachidien, il contrôle des fonctions vitales comme la respiration, la déglutition, la température du corps, la faim et la soif, la fréquence cardiaque, etc. Il concentre également les faisceaux nerveux qui conduisent les informations de tout le corps vers le cerveau et inversement.

À la base du cerveau, juste en avant du tronc cérébral, se trouve également l’hypophyse, une petite glande qui contrôle la production d’hormones. L’hypothalamus interagit avec l’hypophyse – qui se trouve tout près – et relie le SNC avec le système endocrinien. La glande pinéale produit des hormones qui contrôlent d’autres glandes et des fonctions comme la croissance.

LA MOELLE ÉPINIÈRE

La moelle épinière représente la structure extracrânienne (en dehors du crâne) du SNC. Constituée de tissus nerveux, protégés comme le cerveau par des méninges, et du LCR dans le canal rachidien, elle s’étend de la base du cerveau jusqu’au bas du dos. Elle transmet les informations émises par le cerveau au reste du corps et coordonne certains réflexes.

Les tumeurs du SNC sont des masses de cellules anormales qui se multiplient de façon incontrôlée au niveau du cerveau ou de la moelle épinière. Chez l’enfant, les tumeurs du SNC sont principalement des tumeurs du cerveau lui-même (90 %), plus rarement des tumeurs de la moelle épinière ou des os du crâne et de la colonne vertébrale (10 %).

DES MALADIES RARES CHEZ L’ENFANT

Avec 2 300 cas diagnostiqués par an, le cancer de l’enfant (de 0 à 17 ans) est une maladie rare. Représentant 25 % des cancers pédiatriques, les tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs « solides » de l’enfant, tandis que les cancers les plus fréquents de l’enfant sont les leucémies (29 %), des tumeurs « liquides » (cancers du sang). En France, on compte environ 500 nouveaux cas par an de tumeurs du SNC chez l’enfant. La plupart surviennent au cours des 10 premières années de vie, avec un pic entre la naissance et 7 ans. Cependant, selon leurs types, certaines tumeurs du SNC sont plus fréquentes chez le bébé, d’autres à l’adolescence, ou plus souvent chez les garçons que chez les filles.

DES NIVEAUX DE GRAVITÉ TRÈS VARIABLES

Comme d’autres cancers, les tumeurs du SNC de l’enfant sont classées selon une gradation de sévérité. Cette gradation permet de prévoir l’évolution possible de la tumeur et de proposer des traitements adaptés.

• Les tumeurs bénignes (grade 1) et « de bas grade » (grade 2) se développent lentement. Elles n’envahissent généralement pas les tissus attenants et leurs cellules ne se disséminent pas à d’autres zones du cerveau ou de la moelle épinière.
• Les tumeurs « de haut grade » ou malignes (grades 3 et 4) sont plus agressives, croissent rapidement. Elles peuvent envahir les tissus voisins et se propager à d’autres parties du cerveau ou de la moelle épinière, très rarement en dehors du SNC.

La moitié des tumeurs du SNC de l’enfant sont des tumeurs bénignes, généralement localisées. Les autres sont malignes et ont tendance à se disséminer ou à récidiver. Il faut savoir que contrairement aux adultes, si certaines tumeurs de bas grade de l’enfant peuvent se transformer en tumeurs de haut grade, cela n’arrive que rarement.

Il existe de nombreuses tumeurs du SNC de l’enfant selon le type de cellules à partir desquelles elles prennent naissance et l’endroit du SNC où elles se développent. Leur classification évolue au fur et à mesure des avancées dans les connaissances sur les caractéristiques moléculaires de ces tumeurs. Elles sont aussi très différentes des tumeurs du SNC de l’adulte. La plupart des tumeurs cérébrales de l’enfant se situent dans le cervelet, le tronc cérébral et le 4^e ventricule. Les autres peuvent se développer au niveau des hémisphères cérébraux ou de la ligne médiane, c’est-à-dire la fissure qui sépare les 2 hémisphères cérébraux. Selon leur classification, les tumeurs du SNC de l’enfant sont de gravité et de pronostic très variables. Trois grands types de tumeurs regroupent, à elles seules, la majorité des tumeurs du SNC.

LES TUMEURS GLIALES OU GLIOMES

Représentant la moitié des tumeurs du SNC de l’enfant, ce type de tumeurs se développe à partir des cellules gliales de l’encéphale ou de la moelle épinière. Les cellules gliales concernées sont le plus souvent des astrocytes, de petites cellules en forme d’étoile (la tumeur est alors un astrocytome) ou des oligodendrocytes (il s’agit alors d’un oligodendrogliome). Les gliomes peuvent être situés dans différentes zones du cerveau.
Il existe près d’une vingtaine de types différents de gliomes chez l’enfant, dont l’agressivité est variable. Ainsi, d’une manière générale, certains gliomes croissent lentement et sont de très bon pronostic comme l’astrocytome pilocytique de bas grade, d’autres sont plus agressifs et difficiles à traiter comme le gliome infiltrant du tronc cérébral, qui touche principalement des enfants de 5 à 10 ans. Les gliomes de bas grade sont plus fréquents chez les plus jeunes enfants alors que les gliomes de haut grade touchent principalement des enfants plus âgés ou des adolescents.

LES TUMEURS EMBRYONNAIRES

On nomme ainsi ces tumeurs parce que leurs cellules ressemblent aux cellules des tissus de l’embryon. Elles représentent plus de 20 % des tumeurs cérébrales. 75 % d’entre elles surviennent avant l’âge de 10 ans, mais elles peuvent aussi se voir chez l’adolescent. La majorité de ces tumeurs sont malignes.
Parmi les tumeurs embryonnaires figurent :

• les médulloblastomes : localisés au niveau du cervelet, les médulloblastomes sont les plus fréquentes des tumeurs embryonnaires du SNC et des tumeurs cérébrales de haut grade de l’enfant. Leur incidence annuelle est estimée à 3 pour 100 000 enfants. La majorité de ces tumeurs surviennent avant l’âge de 10 ans, habituellement vers 6-7 ans. Les médulloblastomes sont des tumeurs invasives qui peuvent donner des métastases dans le SNC par le LCR. Leur pronostic varie considérablement en fonction du groupe moléculaire auquel ils appartiennent ;
• les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT) : ce sont des tumeurs pouvant se développer au niveau du cerveau ou de la moelle épinière. Elles atteignent le plus souvent les enfants de moins de 3 ans. Très rares (1 à 2 % des tumeurs du SNC chez l’enfant) mais agressives, elles sont difficiles à traiter, leur pronostic reste malheureusement mauvais : environ 25 % de survie globale à 2 ans ;
• les tumeurs embryonnaires avec rosettes pluristratifiées (ETMR) : récemment découvertes, les tumeurs embryonnaires avec rosettes pluristratifiées (ou multicouches) sont des tumeurs très rares apparaissant chez les enfants de moins de 4 ans. Elles nécessitent un traitement agressif, mais leur pronostic reste réservé.

LES ÉPENDYMOMES

Également de gravité variable mais de croissance lente, ces types de tumeurs naissent à partir de cellules appelées cellules épendymaires qui tapissent les ventricules dans le SNC. Les épendymomes se rencontrent essentiellement au niveau du cervelet et du cerveau, mais plus rarement de la moelle épinière. Troisième type de tumeur cérébrale maligne le plus fréquent chez l’enfant, les épendymomes concernent surtout les moins de 5 ans et plus les garçons que les filles. Le taux de survie de ces tumeurs chez les enfants est de 50 à 70  %.