Quels sont les enjeux de la recherche sur les tumeurs du système nerveux central ?
Dans le domaine des tumeurs du SNC de l’enfant, la recherche est très active. Elle porte en particulier sur les tumeurs graves, difficiles à soigner, de mauvais pronostic, ou récidivantes. Elle cherche à améliorer les connaissances sur le développement de ces maladies, l’efficacité des outils diagnostiques et thérapeutiques permettant de les combattre, mais aussi la qualité de vie des patients après les traitements.
Comprendre pourquoi et comment se forment les tumeurs du SNC est fondamental pour améliorer la prise en charge des malades. Les recherches utilisent des outils de pointe, comme la génomique pour explorer les mécanismes par lesquels des anomalies moléculaires, génétiques (de l’ADN) et épigénétiques (facteurs extérieurs aux gènes qui en modulent leurs activités) conduisent à ces maladies, mais aussi comment, en amont, les cellules du SNC deviennent vulnérables à ces mutations. Elles explorent également le micro-environnement de la tumeur, afin de comprendre pourquoi certaines tumeurs agressives échappent au système immunitaire naturel ou résistent aux traitements.
Une classification des tumeurs de plus en plus précise
La classification moléculaire des tumeurs du SNC par l’OMS représente également un élément important des progrès de la lutte contre la maladie. Grâce aux avancées de la biologie moléculaire et génomique, qui permettent une caractérisation de plus en plus fine de ces tumeurs, cette classification évolue constamment.
Elle permet d’harmoniser les pratiques médicales, mais aussi de guider la recherche sur la base des connaissances de la communauté scientifique. Ainsi, des outils diagnostiques et pronostiques plus précis sont développés, permettant de mieux orienter la stratégie de traitement à adopter pour chaque jeune patient. De nouvelles thérapies ciblées sur les anomalies retrouvées peuvent être mises au point, mais des médicaments anticancéreux agissant sur des voies déjà identifiées et efficaces dans d’autres cancers sont également testés sur des tumeurs du SNC de l’enfant, telles que les gliomes de haut grade.
Des traitements novateurs en développement
Concernant les traitements, de nouvelles options sont actuellement évaluées sur certains types de tumeurs graves du SNC. Des méthodes d’immunothérapies innovantes comme les cellules CAR-T (Chimeric Antigen Receptor T) où des globules blancs du patient sont génétiquement reprogrammés pour reconnaître et détruire des cellules tumorales, des médicaments de classe inédite tels qu’un inhibiteur de récepteurs dopaminergiques, ou encore des approches pionnières de traitement par virus « tueur de cellules tumorales » font l’objet d’essais cliniques.
Des combinaisons de traitements, par exemple d’immunothérapie et de radiothérapie, sont également testées. La recherche se penche également sur les médicaments et les durées de traitement optimaux pour contrôler les tumeurs de bas grade. La radiothérapie est aussi concernée par les progrès technologiques avec des dosages de rayonnements affinés ou des outils plus ciblés : le rayonnement synchrotron par microfaisceaux ou la protonthérapie par faisceaux balayés.
Quant à la chirurgie, elle devient toujours plus précise et moins invasive, grâce à des avancées dans la planification opératoire et le guidage par IRM, mais aussi avec de nouvelles techniques pour la résection tumorale ou son association avec radiothérapie dans certaines tumeurs.
La qualité de vie prise en compte dans les essais cliniques
Enfin, des études évaluent aujourd’hui l’impact de la maladie et de ses traitements sur la qualité de vie des enfants ayant eu une tumeur du SNC et l’adaptation des traitements en fonction des risques de séquelles. La recherche porte donc une attention particulière à considérer cette qualité de vie dans tout essai clinique évaluant l’efficacité d’un traitement.
Ce dossier a été réalisé avec le concours du Professeur Nicolas André, responsable du Centre d’essais précoces en cancérologie pédiatrique (CLIP2 ) de l’AP-HM, du Professeur Laetitia Padovani, oncologue radiothérapeute adulte et pédiatrique, chef du département d’oncologie radiothérapie de l’AP-HM, et du Professeur Didier Scavarda, neurochirurgien pédiatre et chef du département de neurochirurgie pédiatrique et chirurgie de l’épilepsie de l’AP-HM.
