Les stades de la leucémie
On ne classe pas les hémopathies malignes comme les autres cancers. Découvrez les différentes classifications utilisées.
16 février 2026 Dernière mise à jour : 08-09-2026
Leucémies ou hémopathies malignes ?
Chaque année, près de 10 000 personnes reçoivent un diagnostic de leucémie en France. Selon une étude de Santé publique France publiée en 2018 (1), on dénombre environ 900 nouveaux cas de leucémie aiguë lymphoblastique, 3 500 cas de leucémie aiguë myéloïde, 4 700 cas de leucémie lymphoïde chronique et 900 cas de leucémie myéloïde chronique.
Les leucémies ne représentent toutefois qu’une partie des hémopathies malignes, un ensemble de cancers affectant les cellules sanguines ou leurs précurseurs.
Certaines maladies, comme les syndromes myélodysplasiques ou les néoplasmes myéloprolifératifs, ne portent pas le nom de « leucémie » mais sont également des cancers issus des cellules de la moelle osseuse et perturbant la production normale des cellules sanguines.
Les lymphomes malins font eux aussi partie des hémopathies malignes. Contrairement aux leucémies, ils se manifestent le plus souvent par des tumeurs ganglionnaires ou localisées dans différents organes, à l’image des tumeurs solides, sans infiltrer la moelle et le sang. Lorsque le lymphome infiltre la moelle osseuse et que ses cellules circulent dans le sang, on parle de phase leucémique du lymphome.
Dans cet article, nous utiliserons le terme « leucémie » dans son sens le plus large pour désigner l’ensemble des hémopathies malignes issues de la transformation d’une cellule de la moelle osseuse. Contrairement aux cancers solides, ces maladies ne sont pas classées selon des stades. La Fondation ARC vous explique pourquoi.
La spécificité des leucémies
La majorité des cancers se développent dans un organe précis : sein, poumon, côlon ou cerveau, par exemple. Ces cancers, appelés aussi tumeurs solides, sont définis par leurs caractéristiques anatomopathologiques ainsi que par les anomalies moléculaires présentes dans les cellules tumorales.
Leur classification prend aussi en compte la taille de la tumeur (T), l’atteinte des ganglions lymphatiques (N) et la présence ou l’absence de métastases (M).
Les hémopathies malignes ne peuvent pas être classées de cette façon. Elles se développent à partir d’un tissu diffus plutôt que d’un organe unique. Elles prennent naissance dans la moelle osseuse, présente dans l’ensemble du squelette, et concernent des cellules capables de circuler dans tout l’organisme.
Ces maladies sont principalement classées selon :
- la nature des cellules atteintes (lymphoïdes ou myéloïdes) ;
- leur degré de maturation ;
- les anomalies chromosomiques identifiées ;
- les altérations moléculaires (mutations de gènes) observées dans les cellules malades.
La maturation des cellules de la moelle osseuse est bloquée dans une leucémie aiguë alors qu’elle persiste dans une leucémie chronique
Classer une leucémie
La classification de référence est celle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), régulièrement actualisée afin d’intégrer les avancées scientifiques et médicales.
Cette classification nécessite la collection d’information qui permettent d’établir un diagnostic aussi précis que possible de la maladie. Des informations complémentaires permettent ensuite d’évaluer sa gravité à l’aide de scores pronostiques.
Primitive ou secondaire ?
La première étape consiste à analyser le contexte dans lequel apparaît la maladie.
Certaines hémopathies malignes surviennent chez des personnes présentant une prédisposition génétique, connue ou découverte au moment du diagnostic. D’autres peuvent être favorisées par une exposition professionnelle ou médicale à certaines substances, notamment après un traitement par chimiothérapie ou radiothérapie. Elles peuvent également être associées à certaines maladies chroniques inflammatoires ou à des déficits immunitaires.
On distingue ainsi :
- les hémopathies malignes primitives, survenant sans facteur prédisposant identifié ;
- les hémopathies malignes secondaires, développées dans un contexte favorisant leur apparition.
Myéloïde ou lymphoïde ?
Le diagnostic repose sur l’examen microscopique des cellules du sang et, dans la plupart des cas, de celles de la moelle osseuse obtenues par myélogramme ou biopsie médullaire.
Toutes les cellules sanguines dérivent d’un petit nombre de cellules souches hématopoïétiques présentes dans la moelle osseuse.
Ces cellules donnent naissance à deux grandes lignées :
- la lignée myéloïde, à l’origine des globules rouges, des plaquettes ainsi que de certains globules blancs (neutrophiles, éosinophiles, basophiles et monocytes) ;
- la lignée lymphoïde, à l’origine des lymphocytes.
La plupart des hémopathies malignes touchent principalement l’une de ces deux lignées, permettant de distinguer les hémopathies myéloïdes des hémopathies lymphoïdes.
Aiguë ou chronique ?
La formation des cellules sanguines repose sur un processus continu de division et de maturation.
Lorsque la maturation des cellules est bloquée alors que leur prolifération se poursuit, des cellules immatures appelées blastes s’accumulent dans la moelle osseuse puis dans le sang. Lorsque ces blastes représentent au moins 20 % des cellules médullaires, la maladie est généralement classée comme une leucémie aiguë.
À l’inverse, lorsque la maturation reste possible, des cellules plus matures continuent à être produites et circulent dans le sang. La proportion de blastes demeure inférieure à 20 % dans la moelle osseuse. On parle alors d’hémopathie maligne chronique ou de leucémie chronique.
Le phénotype
L’étape suivante vise à confirmer l’origine précise des cellules malades et à mieux caractériser leur identité.
La forme des lymphocytes observée au microscope ne permet pas de distinguer un lymphocyte T d’un lymphocyte B. Cette information est pourtant essentielle car les traitements diffèrent selon le type de cellule concernée.
Le phénotype correspond à l’ensemble des marqueurs présents à la surface ou à l’intérieur des cellules malades. Son étude permet :
- d’identifier précisément les cellules tumorales ;
- d’évaluer leur degré de maturation ;
- de détecter certaines anomalies caractéristiques.
Cette détection utilise des anticorps spécifiques de chaque molécule recherchée. Les techniques utilisées s’appellent « cytométrie en flux » et « immunohistochimie »
Dans certains cas, le phénotype est atypique ou ambigu, constituant à lui seul une catégorie spécifique dans la classification de l’OMS.
Le caryotype
Les anomalies chromosomiques constituent également des critères majeurs de classification.
la leucémie myéloïde chronique est caractérisée par un échange de fragments entre les chromosomes 9 et 22 : un fragment du chromosome 9 échange sa place avec un fragment du chromosome 22. Le chromosome 22 raccourci est appelé « chromosome Philadelphie ». Le chromosome 9 contient le gène ABL1. Le chromosome 22 contient le gène BCR. Lors de la translocation, une partie du gène ABL1 fusionne avec le gène BCR, créant un gène de fusion BCR::ABL1 au niveau du chromosome 22. Ce gène de fusion est caractéristique de la maladie.
L’analyse cytogénétique (caryotype des cellules de la moelle ou parfois du sang, recherche de gènes de fusion) fait partie du bilan diagnostique de nombreuses hémopathies malignes. Certaines de ces anomalies définissent à elles seules un sous-groupe de leucémies aiguës dans la classification OMS.
Les leucémies aiguës myéloïdes avec fusion PML::RARA et les syndromes myélodysplasiques avec délétion isolée du bras long du chromosome 5.
Les altérations moléculaires
La dernière étape consiste à rechercher des altérations de l’ADN des cellules cancéreuses. Cette analyse est aujourd’hui indispensable pour établir dans les meilleures conditions le diagnostic précis de nombreuses hémopathies malignes.
Ces anomalies sont recherchées grâce à des techniques de séquençage de l’ADN, allant de l’analyse ciblée de quelques gènes au séquençage complet du génome tumoral comparé à celui de cellules saines.
– une mutation du gène NPM1 permet de diagnostiquer une catégorie spécifique de leucémie aiguë myéloïde, même lorsque la proportion de blastes est inférieure à 20 % ;
– des altérations affectant les deux copies du gène TP53 définissent un sous-groupe particulier de syndromes myélodysplasiques.
Evaluer la gravité d’une leucémie
Les progrès des techniques diagnostiques ont considérablement affiné la classification des hémopathies malignes. Dans sa version actualisée, la classification de l’OMS distingue, parmi les hémopathies myéloïdes et mixtes, plusieurs dizaines d’entités diagnostiques réparties en grandes catégories.
Parmi celles-ci figurent :
- les néoplasmes myéloprolifératifs ;
- les mastocytoses ;
- les syndromes myélodysplasiques ;
- les leucémies aiguës myéloïdes ;
- les néoplasmes myéloïdes secondaires ;
- les néoplasmes mixtes myéloïdes et lymphoïdes ;
- les leucémies aiguës à lignage ambigu.
Cette classification est essentielle car elle guide directement la prise en charge thérapeutique.
Les leucémies aiguës myéloïdes avec fusion PML::RARA sont traitées par une association d’acide rétinoïque et de trioxyde d’arsenic, permettant d’obtenir une guérison dans la majorité des cas sans recourir à la chimiothérapie conventionnelle. Ce traitement est toutefois spécifique de ce sous-type particulier de leucémie.
La classification diagnostique fournit donc déjà des informations importantes sur le pronostic. Afin d’affiner encore davantage l’évaluation du risque et d’orienter les choix thérapeutiques, des scores pronostiques ont été développés pour chaque grande catégorie d’hémopathies malignes.
Par exemple, dans la leucémie lymphoïde chronique, la présence d’une mutation de TP53 ou d’une délétion du bras court du chromosome 17 permet d’identifier les patients susceptibles de résister à certains traitements, qui seront alors évités au profit d’autres options thérapeutiques.
Références
Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr Eric Solary, médecin chercheur à Gustave Roussy (Villejuif), professeur d’hématologie à la faculté de médecine Paris-Saclay, vice-président de la Fondation ARC.
Sources :
