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Les neuroblastomes

Le neuroblastome est un cancer du système nerveux affectant surtout les jeunes enfants et qui se développe le plus souvent dans l’abdomen.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Docteur Dominique Valteau-Couanet, Chef du Département de Cancérologie de l'Enfant et de l'Adolescent à l'Institut Gustave Roussy, du Docteur Gudrun Schleiermacher, Département d'oncologie Pédiatrique, Institut Curie, du Professeur Dominique Plantaz, Département de Pédiatrie, CHU de Grenoble, et d'Isabelle Schiff, Attachée de Recherche Clinique au CHU de Grenoble.

Quatrième cause de cancer chez le jeune enfant

Environ 120 à 150 nouveaux cas par an en France

90 % des cas de neuroblastomes apparaissent avant l'âge de 5 ans

De 2015 à 2019, 10 projets de recherche soutenus

De 2015 à 2019, 1,7 millions d’euros alloués à des projets de recherche

Introduction

Le neuroblastome est un cancer du système nerveux affectant surtout les jeunes enfants et qui se développe le plus souvent dans l’abdomen.

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir des cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Lors du processus normal de différenciation, les neuroblastes donnent naissance aux neurones du système nerveux autonome (SNA), partie du système nerveux qui permet de déclencher les actions automatiques du corps (respiration, digestion, fonction cardiaque, sudation).

Cancers pédiatriques

 

En savoir plus sur le neuroblastome

Les facteurs de risque

Seuls de rares cas sont liés à une prédisposition familiale ou à la préexistence d’une autre maladie.

À ce jour aucun facteur de risque environnemental n’a été mis en évidence pour le neuroblastome. De nombreux travaux ont été conduits ces dernières années afin d’évaluer si l’exposition à certains facteurs pouvaient favoriser le développement de la maladie : exposition à certains virus (cytomégalovirus humain, ou CMV, virus de l’herpès...) durant la grossesse ou après la naissance, exposition in utero à certains agents (alcool, cannabis, pesticides...) ou à certains médicaments (hormones sexuelles, diurétiques...). Cependant, pour l’heure, aucune de ces associations n’a été confirmée par la recherche.

Les symptômes et le diagnostic

Différents examens d’exploration permettent de confirmer la présence d’un neuroblastome et de préciser les caractéristiques et l’évolution de la maladie. Ces informations sont indispensables pour établir ensuite le plan de traitement.

Un enfant atteint d’un neuroblastome peut ne présenter aucun symptôme. Cependant, la maladie est le plus souvent suspectée lorsqu’un enfant présente des symptômes évocateurs et non expliqués, sans pour autant qu’ils ne soient spécifiques à la maladie. Même si l’enfant n’exprime pas verbalement une plainte, les parents sont parfois alertés par un changement de comportement, des pleurs inhabituels ou encore l’apparition de troubles du sommeil ou de l’alimentation qui les conduisent à consulter un pédiatre ou le médecin traitant.

Les traitements et soins de support

Le neuroblastome est une maladie très hétérogène avec une prise en charge extrêmement variable selon les groupes de risque, pouvant aller d’une surveillance simple à des traitements intensifs comportant différentes étapes thérapeutiques.

Après le difficile temps de l’annonce du diagnostic, vient le temps du traitement. Tout au long du parcours de soins, l’enfant et ses parents sont accompagnés par de nombreux professionnels issus du domaine médical, paramédical, éducatif et social. Ils ne doivent pas hésiter à leur poser des questions, à tout moment, sur la prise en charge proposée, sur les traitements mis en oeuvre et sur l’accompagnement dont ils bénéficient ou ont besoin.

Vivre avec et après la maladie

Tout au long de la prise en charge, l’équipe médicale qui accompagne l’enfant et ses parents a pour objectif de limiter autant que possible l’impact de la maladie sur la vie quotidienne.

L’annonce de la maladie est toujours un choc, a fortiori lorsqu'elle touche un enfant. Dès le début de la prise en charge, les parents peuvent poser leurs questions et partager leurs inquiétudes avec l’équipe médicale qui est présente pour les soutenir. Un psychologue ou un psycho-oncologue est généralement disponible au sein du service d’oncologie ou dans l’établissement.

Il ne faut pas hésiter à demander à l’équipe médicale d’être orienté vers ces spécialistes. Par ailleurs, des associations de patients existent et peuvent apporter un soutien précieux via les informations qu’elles délivrent, leurs permanences téléphoniques ou les groupes de parole qu’elles animent.

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Les espoirs de la recherche

Aujourd’hui, la communauté scientifique et médicale spécialisée dans la compréhension et la prise en charge des neuroblastomes s’attèle à mettre au point une prise en charge toujours plus adaptée afin d’améliorer la qualité de vie des enfants et accroître les chances de guérison.

Malgré les progrès réalisés ces 15 dernières années dans la prise en charge de la maladie, beaucoup reste à faire pour apporter aux enfants les meilleures perspectives de guérison. Aussi, de nombreuses équipes en France et dans le monde conduisent des essais cliniques et des projets de recherche fondamentale afin de comprendre le développement des neuroblastomes et les mécanismes d’échappement aux traitements, d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques, d’identifier de nouveaux facteurs pronostiques et, enfin, de développer de nouveaux traitements ou combinaisons de traitements.

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