Tout comprendre sur les néphroblastomes chez l'enfant

Ce qu’il faut retenir sur les néphroblastomes de l’enfant

• Aussi appelé tumeur de Wilms, le néphroblastome est le cancer du rein qui survient dans l’immense majorité des cas chez l’enfant. Il représente 6 % des cancers pédiatriques, soit environ 100 à 120 nouveaux cas par an en France, diagnostiqués à l’âge de 3 ans en moyenne.
• C’est une tumeur embryonnaire qui se développe à partir de cellules rénales fœtales qui n’ont pas achevé leur maturation. Dans la grande majorité des cas, aucune cause n’est identifiable. Dans environ 10 % des cas, elle est associée à des malformations congénitales (absence d’iris, hémi-hypertrophie corporelle) ou à des syndromes de prédisposition génétique (syndromes de Beckwith-Wiedemann, de Denys-Drash, WAGR, de Perlman). (Source : InfoCancer)
• Le néphroblastome est rarement douloureux, ce qui retarde parfois le diagnostic. Néanmoins, une masse palpable ou un gonflement abdominal, une hématurie (sang dans les urines) et une fièvre persistante inexpliquée doivent alerter. (Source : Institut national du cancer)
• Le diagnostic repose sur une échographie suivie d’un scanner de l’abdomen pour localiser et déterminer le stade de la tumeur. Ces clichés sont systématiquement soumis à une double lecture, la seconde étant réalisée dans un centre expert. Le diagnostic n’est définitivement posé qu’après la chirurgie. Grâce aux progrès thérapeutiques, le taux de guérison atteint 90 % dans les premiers stades.
• Le traitement débute toujours par une chimiothérapie préopératoire (néoadjuvante) pour réduire la tumeur, suivie d’une néphrectomie (ablation totale ou partielle du rein). Selon le stade et le profil histologique, une chimiothérapie adjuvante et/ou une radiothérapie complètent la prise en charge.
• Maintien de la scolarité, accompagnement psychologique de l’enfant et de sa famille, gestion de la douleur, soutien nutritionnel et activité physique adaptée font partie des soins de support. Après les traitements, un suivi à long terme est indispensable pour surveiller la fonction rénale résiduelle, contrôler les effets tardifs des traitements et détecter d’éventuelles récidives (survenant généralement dans les 3 ans).