Les neuroblastomes chez l'enfant

Ce qu’il faut retenir sur les neuroblastomes de l’enfant

• Entre 120 à 150 nouveaux cas de neuroblastome sont diagnostiqués chaque année en France, essentiellement chez le très jeune enfant : 50 % des cas surviennent avant l’âge d’un an, et 90 % avant 5 ans. (Source : Institut national du cancer)
• C’est une tumeur embryonnaire du système nerveux sympathique (partie du système nerveux qui gère les actions automatiques du corps : respiration, digestion, etc.). Dans la grande majorité des cas, aucune cause n’est identifiable. Seuls de rares cas (1 à 2 %) sont liés à une prédisposition génétique familiale. (Source : InfoCancer)
• Les symptômes varient selon la localisation et le stade, mais trois signes doivent alerter : une masse abdominale ou thoracique palpable, une altération de l’état général avec douleurs osseuses diffuses et, très rarement, des troubles neurologiques ou oculomoteurs inexpliqués (syndrome opso-myoclonique).
• Le diagnostic repose sur un bilan biologique (analyse de sang et des urines), l’imagerie (échographie, IRM et/ou scanner, scintigraphie à la MIBG) et la biopsie. Le pronostic est très variable selon trois groupes de risque : pour les formes localisées (risque bas et intermédiaire), la survie à 5 ans dépasse 90 %.
• Le traitement est adapté au niveau de risque. Pour les formes localisées, la chirurgie seule ou avec chimiothérapie est souvent suffisante. Pour les formes à haut risque, le traitement combine chimiothérapie d’induction intensive, chirurgie, greffe de cellules souches, radiothérapie et immunothérapie. L’acide rétinoïque et l’anticorps anti-GD2 sont utilisés en traitement d’entretien en prévention d’une rechute.
• Maintien de la scolarité, accompagnement psychologique intensif de l’enfant et de sa famille (hospitalisation longue), gestion de la douleur, soutien nutritionnel et activité physique adaptée font partie des soins de support. Après les traitements, un suivi à long terme surveille les effets tardifs des traitements et le risque de rechute.